Pierre-Aurélien
Beuriat
Pierre
Saintigny
Marie-Hélène
Lafage Proust
Hélène
Puccio
Pierre-Aurélien Beuriat
Médecin et chercheur à l’Institut des Sciences Congnitives Marc Jeannerod
Le Dr. Pierre-Aurélien Beuriat nous présentera : « Etude de l’organisation anatomo-fonctionnelle du système sensori-moteur humain ».
Le but de ces études était d’étudier l’organisation anatomo-fonctionnelle du système sensori-moteur humain et la façon dont les mouvements volontaires sont produits et contrôlés. En effet, ces questions ne sont pas encore élucidées et mobilisent médecins, philosophes, psychologues et plus récemment neuroscientifiques. De nombreuses théories ont été avancées au cours du temps et ce, depuis des siècles. Avec le développement de l’imagerie cérébrale, des méthodes de corrélation anatomo-clinique et de stimulation électrique directe cérébrale, de nombreuses avancées scientifiques ont pu être réalisées. Ces trois approches complémentaires ont été utilisées dans ces études afin d’améliorer la compréhension de l’organisation sensorimotrice cérébrale.
Le Docteur Pierre-Aurélien Beuriat est neurochirurgien dans le Service de Neurochirurgie Pédiatrique de l’Hôpital Femme Mère Enfant (Hospices Civils de Lyon). Il a obtenu son diplôme spécialisé de neurochirurgie à l’Université Claude Bernard Lyon 1 en 2016. Il est chercheur et membre de l’équipe « Neural and cognition control of action » sous la direction du Docteur Michel Desmurget à l’Institut des Sciences Cognitives Marc Jeannerod. Au sein de cette équipe, il a obtenu un Master 2 en neurosciences en 2015 et sa thèse d’université en neurosciences en 2019. Il est membre de sociétés savantes telles que la Société Française de Neurochirurgie Pédiatrique et la Société de Neurochirurgie de Langue Française.
Pierre Saintigny
Médecin et chercheur au Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon
Le Dr. Pierre Saintigny nous présentera : « Médecine de Précision en Oncologie ». Il en introduira le concept (spécifique du site tumoral ou agnostique de la tumeur d’origine), en décrira les approches (routine, essais cliniques), l’environnement technologique (Next Generation Sequencing) et organisationnel (RCP moléculaire, partage de données et interopérabilité, partenariat avec les patients) nécessaire à son développement. Il en discutera l’intérêt et les limites.
Pierre Saintigny est praticien spécialiste au Centre Régional de Lutte Contre le Cancer (CLCC) Centre Léon Bérard et chef d’équipe au Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon (CRCL, UMR INSERM 1052 / CNRS 5286 Mixte CLB). Ancien interne des Hôpitaux de Paris, médecin interniste de formation, il s’est ensuite était qualifié en Oncologie Médicale. Ancien chef de clinique-assistant au CHU Avienne (Université Paris 13, Bobigny), il a obtenu une thèse de doctorat (Université Paris 13) sur les mécanismes des la diffusion métastatique lymphatique et sanguine dans les cancers pulmonaires non à petites cellules. Il a ensuite poursuivi sa formation scientifique par un post-doctorat de deux ans au sein du Département Thoracic/Head&Neck Medical Oncology, MD Anderson Cancer Center, Houston, TX. Il a par la suite passé les équivalences pour pratiquer la médecine aux États-Unis (USMLE-ECFMG) et démarré une carrière de médecin-chercheur comme Assistant Professor. Après 6 ans de mobilité, il décide de rejoindre la France comme praticien spécialiste de CLCC en poursuivant son activité de recherche au sein du CRCL. Il obtient son Habilitation à Diriger les Recherches et crée une équipe de recherche translationnelle au sein du Département « Echappement Tumoral, Résistance et Immunité » (TERI) au sein du CRCL, département qu’il dirige avec Julien Marie. Ses modèles d’étude inclus les cancers des voies aérodigestives supérieures et les cancers pulmonaires. Il participe également au développement de la médecine de précision en Oncologie par sa participation au projet AURAGEN dans le cadre du Plan France Médecine Génomique 2025 et son rôle dans le développement des programmes de médecine de précision au Centre Léon Bérard.
Marie-Hélène Lafage Proust
Médecin et chercheur dans l’Unité INSERM U1059, SAINBIOSE
La Pr. Marie-Hélène Lafage Proust nous présentera : « La vascularisation osseuse dans l’ostéo-anabolisme, une cible thérapeutique pour l’ostéoporose? »
Toutes les fonctions de l’os, incluant le métabolisme phospho-calcique, les sécrétions endocrines, la locomotion et l’hématopoïèse, se partagent une vascularisation commune. Des vaisseaux dits transitionnels sont spécifiquement impliqués dans le remodelage osseux car ils portent les péricytes dont une sous(population se différencie en ostéoblastes, les cellules qui forment l’os. Nous avons analysé ces vaisseaux dans un modèle murin d’anabolisme osseux et montré que l’orchestration dans le temps et dans l’espace de signaux pro (VEGF) et anti-angiogéniques tels que le Pigment Epithelial Derived Factor (PEDF), est probablement essentielle pour une formation osseuse normale. Il reste à déterminer si c’est la nature de l’interaction entre ces vaisseaux et les péricytes qui détermine le sort des péricytes. Une meilleure compréhension du rôle des vaisseaux dans l’os, et en particulier pendant l’anabolisme osseux chez l’adulte, devrait nous aider à concevoir de meilleurs médicaments pour le traitement de l’ostéoporose.
MH Lafage-Proust, B Roche, INSERM U1059, Université Jean Monnet, Saint-Etienne, France
Médecin spécialisé en rhumatologie et professeure de biologie cellulaire à la faculté de médecine de Saint-Étienne, Marie-Hélène Lafage-Proust est spécialisée dans les maladies osseuses (ostéoporose et celles liées à l’insuffisance rénale chronique). Chercheuse dans l’unité INSERM 1059 (SAINBIOSE) dans l’équipe « Laboratoire de Biologie des Tissus Ostéo-articulaires » (LBTO), elle s’intéresse à la vascularisation osseuse et à son rôle dans le remodelage osseux.
Hélène Puccio
Chercheur à l’Institut NeuroMyoGène
La Dr. Hélène Puccio nous présentera : « Recent advances in Friedreich ataxia: from molecular mechanisms to therapeutic approaches ».
Friedreich’s ataxia (FA), the most common autosomal recessive ataxia, is characterized by a sensory and spinocerebellar ataxia, hypertrophic cardiomyopathy and increase incidence of diabetes. FA is caused by reduced levels of frataxin (FXN), an essential mitochondrial protein involved in the biosynthesis of iron-sulfur (Fe-S) clusters. Fe-S clusters are ancient and essential cofactors that participate in a number of cellular processes ranging from mitochondrial respiration to DNA metabolism. In eukaryotes, de novo Fe-S biogenesis takes place within mitochondria and relies on proteins that are highly conserved from bacteria to humans. Impaired mitochondrial oxidative phosphorylation, bioenergetics imbalance, deficit of Fe-S cluster enzymes and mitochondrial iron overload occur in individuals with FA. To date, no treatment exists for stopping or slowing FA disease.
Over the past years, we have generated cellular and mouse models that reproduce important progressive pathological and biochemical features of the human disease, including cardiac hypertrophy, mixed cerebellar and sensory ataxia, Fe-S enzyme deficiency, and intramitochondrial iron accumulation. These models are excellent models for deciphering the physiopathology of the disease and for testing pre-clinical therapeutic protocols. The latest advances in understanding the pathophysiology will be discussed, with a particular emphasis on new neurological models that are being developed as well as therapeutic approaches.
Parcours :
Bachelors of Arts in Biochemistry and Mathematics (1992)
Mount Holyoke College (South Hadley, USA)
PhD in Genetics (1998)
« Cloning and functional characterization of dystrobrevins, dystrophin-related and -associated proteins. »
Department of Genetics, Dr. Louis Kunkel Laboratory,
Harvard University (Boston, USA)
Post-doctoral fellow (HSFPO fellowship) (1998-2000)
Team of Dr. M. Koenig, IGBMC, Illkirch, France.
Research theme: Development of mouse models for Friedreich ataxia
Research Associate (CR2) INSERM (2001-2004); (CR1) INSERM (2005-2007)
Team of Dr. M. Koenig at the IGBMC, Illkirch, France.
Co-direction with Dr. Michel Koenig of the team “Friedreich Ataxia and other recessive ataxia” since 2004
Research Director (DR2 (2008-2017), DR1 (2018)) INSERM
Group leader of the team “Fundamental and pathophysiological mechanisms implicated in ataxia” in the department of Translational Medicine and Neurogenetics, IGBMC (Institut de génétique et de biologie moléculaire et cellulaire).
Department Head of Translational Medicine and Neurogenetics, IGBMC (2012-2019)
Research Director (DR1) INSERM (since September 2019)
Group leader of the team “Fundamental and pathophysiological mechanisms implicated in ataxia” at the Institut NeuroMyoGène, Lyon, France.